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自1968年Berger报告IgA肾病以来,世界各地已有大量报告,但本病的发病机理迄今尚不十分清楚,治疗上无肯定有效的措施。现将我院16例IgA肾病的肾外表现检查结果及发病机理、防治措施讨论报告如下。
检查方法:除详细询问病史外,查尿常规、24小时尿蛋白定量、血清免疫球蛋白、肝功、溴抗、心肌酶、心电、胸透等。每例均作皮肤活检及肠镜;取肠粘膜标本分送光镜及免疫荧光。
结果:在发病诱因中,反复腹痛者占75%,腹泻者占12.5%;上感者占75%;100%有腹痛、腹泻和/或上感史。临床诊断为NSI型3例;Ⅱ型12例;AGN1例。
16例均有蛋白尿,13/16有血尿。血清IgA、肝功、溴抗、心肌酶、心电、胸透均正常(表1)。
13/16肠粘膜活检诊断为慢性肠炎;14/16有IgA沉积;皮肤标本免疫荧光全部阴性(表2)。
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表1 16例lgA肾病临床表现及检验结果
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项目
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发病诱因
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临床类型
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尿检
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血清
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肝功
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澳抗
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心肌酶
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心电
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表现
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腹痛
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腹泻
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上感
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NS
Ⅰ型
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NS
Ⅱ型
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AGN
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血尿
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蛋白
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lgA↑
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异常
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阳性
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异常
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异常
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例数
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12
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2
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12
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3
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12
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1
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13
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16
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0
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0
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0
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0
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0
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表2 肾、肠粘膜、皮肤活检结果
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组织
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肾
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脏
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肠 粘 膜
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皮肤
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病理
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系膜增生
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系膜lgA↓
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慢性炎症
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lgA↓
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lgA↓
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例数
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16
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16
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13
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14
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0
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讨论:本组100%有腹痛、腹泻和/或上感史,提示消化道或呼吸道粘膜感染、免疫功能障碍在本病的发病机制中占重要位置。
因人类胃肠道分泌的IgA占绝大部分,故胃肠道粘膜免疫系统与IgA肾病的关系更为密切。
本组14/16有腹痛、腹泻史,13/16病理诊断为慢性肠炎,14/16肠粘膜有lgA沉积,而其它组织与脏器均无异常,提示本组系膜lgA只与肠粘膜免疫密切相关。
本组血清单体lgA全部正常,支持系膜lgA来自肠道的多聚lgA。
本组材料表明:肠道感染、粘膜免疫功能障碍,是lgA肾病的主要原因,故对胃肠道感染的防治是影响lgA肾病治疗与予后的关键。
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